Akute intermittierende Porphyrie ist eine seltene genetische Erkrankung, die die Bildung von Porphyrinen im Körper verursacht. Dies kann zu akuten AIP-Attacken führen, die durch starke Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Psychosen und in schweren Fällen Lähmungen und Herzrhythmusstörungen gekennzeichnet sind. Akute intermittierende Porphyrie hat keine Heilung. Die Ernährung spielt jedoch eine große Rolle bei der Behandlung und Vorbeugung von akuten Anfällen, und bestimmte Arten von Nahrungsmitteln können die Dauer und Schwere eines Angriffs verringern. Sie sollten immer Ihren Hämatologen konsultieren, bevor Sie versuchen, einen akuten Angriff durch Diät zu kontrollieren, da AIP lebensbedrohlich sein kann, wenn es falsch behandelt wird.
Glucose und AIP
Akute intermittierende Porphyrie wird durch einen Defekt in einem Enzym namens Porphobilinogen Deaminase oder einfach PBGD verursacht. Wenn andere Faktoren wie Diät ins Spiel kommen, tritt ein Angriff auf. Wenn Sie nicht genug Kohlenhydrate essen, aktiviert Ihr Körper den proliferatoraktivierten Rezeptor y Coaktivator 1a. PGC-1a wiederum erhöht die Expression von Aminolaevulinat-Synthase-1 im Körper, was zu einem akuten Angriff führt. Das Einnehmen einer großen Menge an Kohlenhydraten kehrt diesen Prozess zumindest teilweise um, weshalb die Kohlenhydratladung zur Behandlung und Vorbeugung von akuten Anfällen verwendet wird.
Nahrungsquellen
Es gibt eine Vielzahl von verschiedenen Lebensmitteln und Getränken, die Sie mitnehmen können. Sie werden eine Mischung aus einfachen und komplexen Kohlenhydraten einbauen wollen. Die einfachen Kohlenhydrate treten fast sofort in Ihren Blutkreislauf ein und helfen, die Porphyrinproduktion in Ihrem Körper zu reduzieren, wenn Sie sie brauchen. Die komplexen Kohlenhydrate geben Ihrem Körper eine regelmäßige Freisetzung von Glukose, um das Niveau hoch und stabil zu halten. Empfohlene einfache Kohlenhydrate sind Obst, Honig, Sirup und andere zuckerhaltige Lebensmittel. Honig ist besonders gut, weil er eine große Menge an Kohlenhydraten enthält und direkt aus dem Magen in den Blutkreislauf gelangt. Dies macht es eine gute Wahl, wenn Ihnen übel ist. Zu den komplexen Kohlenhydraten, die für akute Anfälle empfohlen werden, gehören Bohnen, Hafer und Vollkornbrot sowie Teigwaren. Wenn Sie sich zu schlecht fühlen, probieren Sie kleine, aber häufige Schlucke von zuckerhaltigen Getränken wie Fruchtsäfte und Sportgetränke.
Dosierung
Während einer Attacke müssen Sie mindestens 300 g Kohlenhydrate pro Tag zu sich nehmen, laut einer Studie, die in der August-Ausgabe von "Cell" veröffentlicht wurde. Dies entspricht 1.200 Kalorien Kohlenhydraten pro Tag. Es ist am besten, kleine Mengen gleichmäßig über den Tag zu konsumieren und alle drei Stunden mindestens 50 Gramm Kohlenhydrate zu sich zu nehmen. Die erste Dosis sollte überwiegend einfache Kohlenhydrate enthalten. Das Makeup der folgenden Mahlzeiten und Snacks kann gemischt werden. Es ist wichtig, dass Sie Ihren Blutzucker zu diesem Zeitpunkt überwachen, um sicherzustellen, dass er nicht zu hoch ist. Sie müssen einen Heimmonitor erhalten und Ihren Zucker ungefähr alle drei bis vier Stunden überprüfen. Konsultieren Sie Ihren Hämatologen, wenn Ihr Blutzuckerspiegel über 150 liegt.
Diät und Prävention
Eine richtige Ernährung ist nicht nur bei der Behandlung von akuten Anfällen nützlich, sondern auch bei deren Vorbeugung. Während die Aufrechterhaltung der richtigen Kohlenhydratmengen wichtig ist, ist eine ausgewogene Ernährung der Schlüssel. Kohlenhydrate sollten nach Angaben der American Porphyria Foundation 60 Prozent Ihrer Ernährung ausmachen. Sie müssen auch eine große Menge an Ballaststoffen aufnehmen, 40 Gramm bis 50 Gramm täglich. Dies gilt insbesondere, wenn Sie weiblich sind, da Frauen anfälliger für Angriffe aufgrund von hormonellen Schwankungen sind. Es gibt auch bestimmte Diätbeschränkungen, denen Sie sich anschließen müssen, wenn Sie Ihre Wahrscheinlichkeit verringern wollen, einen Angriff zu erhalten. Sie sollten vermeiden, übermäßige Mengen an Protein zu essen, da eine proteinreiche Diät auslösen kann. Alkohol muss ebenfalls vermieden werden.
Vorsichtsmaßnahmen und Überlegungen
Wenn der Anfall nicht mild ist und die Glukosezufuhr zu Beginn erfolgt, ist normalerweise ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Sie werden Medikamente brauchen, um Ihre Schmerzen zu kontrollieren und Sie sich weniger übel zu fühlen. Wenn Sie aufgrund von Übelkeit nicht essen können, erhalten Sie Glukose direkt intravenös infundiert. Wenn Ihr Anfall schwerwiegend ist, benötigen Sie wahrscheinlich eine Behandlung mit Panhematin, dem einzigen Medikament, das speziell zur Behandlung von akuten Porphyrien entwickelt wurde. Konsultieren Sie immer Ihren Hämatologen, wenn Sie glauben, dass Sie einen Angriff haben. Eine akute Episode kann lebensbedrohlich sein. Sie sollten sich nicht zu Hause behandeln lassen, ohne sich vorher von Ihrem Arzt beraten und beraten zu lassen.
